关于神经退行性疾病常用和可能的研究靶点，我们已经出过两期AD和PD的优质抗体推荐，本期为您带来亨廷顿病HD的热门研究靶点及优质抗体研究工具。
亨廷顿病（Huntington's Disease, HD）是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，通常会在中年出现。它是由亨廷顿基因HTT的第一个外显子的CAG重复扩增引起，导致突变亨廷顿蛋白（mHTT）的毒性聚集。mHTT蛋白在大脑神经元中发生聚集沉积，损伤神经元的正常生理功能，最终导致神经元死亡。其典型症状包括舞蹈症、认知功能障碍和精神障碍。HD研究的关键靶点包括Huntingtin、NMDARs、HDAC3等。
Huntingtin
Huntingtin是与亨廷顿病相关的蛋白质，由亨廷顿基因（HTT）编码。HTT基因与亨廷顿病直接相关，致病区域在其1号外显子上。在正常人中，HTT基因的1号外显子数量只有不超过35个连续的CAG重复，编码一段Huntingtin蛋白上的多聚谷氨酸。当这种CAG重复超过35个时会导致突变型Htt形成聚集体，最终在细胞核内聚集形成包涵体，引发典型的病理改变，HD发病概率随着CAG重复的增加而上升。
NMDAR1
NMDAR1由GRIN1基因编码，是N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体的一种亚型，属于谷氨酸受体家族。NMDAR1主要定位于细胞膜。NMDAR1介导突触可塑性的钙内流（LTP/LTD），在进化过程中维持谷氨酸能信号传递的稳定性，参与突触可塑性、神经发育、学习和记忆等脑活动。NMDAR1功能障碍与包括帕金森、阿尔茨海默和亨廷顿疾病在内的几种神经系统疾病有关。
HSP70
热休克蛋白70(Heat Shock Protein 70, HSP70)是一种在细胞中广泛表达的神经保护蛋白，分子量约70 kDa，在辅助新生肽链折叠过程中发挥重要作用，具有保护机体、维持胞内蛋白稳态的功能。有研究显示HSP70能够结合并抑制错误折叠的Htt蛋白，从而减少其聚集，保护神经元免受损伤。此外，HSP70的过表达还能保护神经元免受毒素和氧化应激的伤害。
TrkB
TrkB，也称为原肌球蛋白受体激酶B，主要在神经系统中表达，参与运动、记忆、认知、情绪、食欲和体重调控等多种生物学过程。研究表明脑源性神经营养因子(BDNF)-原肌球蛋白受体激酶B（TrkB）信号传导受损与亨廷顿病有关。TrkB是一个在神经系统功能和疾病中起重要作用的靶点，其独特的信号通路和功能使其成为治疗神经系统疾病和情绪障碍的潜在目标。
HD热门研究靶点及优质抗体研究工具详见下表：
| 靶点 | 货号 | 抗体类型 | 种属 | 应用 |
| Huntingtin | bsm-54305R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F , ICC/IF, IF |
| HDAC3 | bsm-52084R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R | WB, ICC/IF |
| bsm-60265M | Mouse mAb | Hu | WB | |
| HSP70 | bs-0244R | Rabbit pAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F , ICC/IF, IF, Flow-Cyt |
| bsm-33048M | Mouse mAb | Hu, Mo, R | WB, IHC-P, IHC-F, IF | |
| bsm-52241R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF, Flow-Cyt |
|
| NMDAR1 | bsm-52950R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R | WB, IHC-P, IHC-F, IF |
| NMDAR2A | bsm-54048R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R | WB, IHC-P, IHC-F, IF |
| COX IV | bsm-52750R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, IF, Flow-Cyt |
| bsm-33037M | Mouse mAb | Hu, Mo, R | WB, IHC-P, IHC-F, IF | |
| CTBP1 | bsm-61953R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF, IP |
| HDAC1 | bsm-52080R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF |
| bs-55093R | Rabbit pAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF |
|
| HDAC2 | bsm-52082R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF, Flow-Cyt |
| bsm-52083R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R | WB, ICC/IF, Flow-Cyt | |
| HSP27/HSPB1 | bsm-33203M | Mouse mAb | Hu | WB |
| bsm-52757R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F , ICC/IF, IF, Flow-Cyt |
|
| p-HSP27 (S78) | bs-3179R | Rabbit pAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F , ICC/IF, IF, Flow-Cyt |
| bsm-52167R | Recombinant Rabbit mAb | Hu |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF, ELISA |
|
| p-HSP70 (Y41) | bs-10451R | Rabbit pAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, IF, Flow-Cyt |
| IP3R | bsm-61555R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R | WB, IHC-P, IHC-F, IP, IF |
| bs-8869R | Rabbit pAb | Hu | ICC/IF, Flow-Cyt | |
| PAK1 | bs-2277R | Rabbit pAb | Hu, R |
WB, IHC-P, IHC-F , ICC/IF, IF |
| bsm-62929R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF, IP, Flow-Cyt |
|
| p-PAK1 (S144) + PAK3 (S154) | bs-1651R | Rabbit pAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF |
| p-PAK1/2/3 (S144/S141/S154) | bsm-62927R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R |
WB, IHC-P, IHC-F , ICC/IF, IF, IP, Flow-Cyt |
| PSD95 | bsm-60886R | Recombinant Rabbit mAb | Mo, R | WB, IHC-P, IHC-F, IF |
| SP1 | bsm-61380R | Recombinant Rabbit mAb | Hu |
WB, IHC-P, IHC-F, ICC/IF, IF |
| TP53/p53 | bsm-10841M | Mouse mAb | Hu | WB, IHC-P, IHC-F, IF |
| bsm-60806R | Recombinant Rabbit mAb | Hu |
WB, IHC-P, IF, IHC-F, Flow-Cyt, ICC/IF |
|
| Transglutaminase 2 | bsm-55524M | Recombinant Mouse mAb | Hu | WB, IHC-P, IF, IHC-F |
| bsm-55541R | Recombinant Rabbit mAb | Hu, Mo, R | WB, IHC-P, IF, IHC-F | |
| TrkB | bsm-61083R | Recombinant Rabbit mAb | Mo, R | IHC-F, IHC-P, IF, WB |
| UCP1 | bsm-61899R | Recombinant Rabbit mAb | Mo, R | WB, IP |
| Hu=Human, Mo=Mouse, R=Rat | ||||
